Синдром Иценко Кушинга

  • Просмотров: 624

Синдром Иценко Кушинга – патология, для которой характерна повышенная выработка глюкокортикоидных гормонов (ГК) в коре надпочечников. Свое название симптомокомплекс получил в честь двух ученых, описавших его.

 

Синдром – более широкое понятие, чем одноименная болезнь, которую он в себя включает, наравне с медикаментозным и АКТГ – синдромом.

Причин возникновения синдрома Иценко-Кушинга много: опухоли надпочечников, аденома гипофиза, длительный прием лекарств, содержащих стероидные гормоны.

Данная болезнь чаще поражает женщин, болеют в основном люди в возрасте 20-45 лет, но иногда и патология диагностируется и у детей, а также пожилых пациентов.

Синдром Иценко Кушинга чреват опасными осложнениями для организма, в том числе невозможностью иметь детей, поскольку кортикостероидные гормоны влияют на обменные процессы, провоцируя сбои в работе органов и систем.

Лечение заболевания предполагает медикаментозную терапию и хирургическое вмешательство.

Причины

Лекарственный синдром Иценко Кушинга встречается гораздо чаще, чем спонтанный гиперкортицизм, когда организм сам начинает продуцировать избыток клюкокортикоидов. Причиной развития патологии может стать длительное лечение аутоиммунных заболеваний, артрита посредством гормоносодержащих лекарств. Последние обычно не применяют для лечения детей, тем не менее, этот фактор нельзя исключать из списка причин развития синдрома Иценко-Кушинга в детском возрасте.

Другие причины развития синдрома – болезни, связанные с эндогенной выработкой ГК:

  • гиперплазия;
  • аденома / карцинома коры надпочечников;
  • аденома гипофиза;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли различных органов, провоцирующие выработку АКТГ: легких, бронхов, поджелудочной железы, яичников или яичек и т.д.;
  • различные повреждения и воспаления головного и спинного мозга, мозговых оболочек, черепа;
  • повреждения ЦНС;
  • роды;
  • иногда патологии печени.

Не доказано, что болезнь может быть вызвана генетической предрасположенностью, но некоторые исследователи ссылаются на этот фактор, как на одну из причин развития синдрома.

Симптомы

Симптомы Синдрома Иценко Кушинга

Болезнь имеет такие клинические проявления:

  1. Признаки ожирения, которые определяют так называемую кушингоидную внешность: жировые отложения в области лица («лунообразное лицо», часто с багровым оттенком), ожирение затрагивает шею («климактерический горбик»), грудь, живот, спину, но не конечности, которые остаются худыми. Эти симптомы характерны для 90% заболевших синдромом Иценко-Кушинга людей.
  2. Изменения со стороны кожи. В частности сверху ладонь становится тонкой и прозрачной, как пергамент. У пациентов часто наблюдаются кровоподтеки, кожа шелушится, иногда проступает пигментация. С развитием болезни возникают такие характерные симптомы, как акне, растяжки (стрии).
  3. Атрофия мышечной системы, особенно ягодичных и брюшных мышц, вследствие чего в области живота часто наблюдаются грыжи, развивается так называемый «лягушачий живот». Иногда атрофируются мышцы скелета, и даже миокард.
  4. Заболевания костной системы: остеопороз. Кости болят и становятся хрупкими.
  5. У женщин нарушается менструальный цикл, наблюдается оволосение по мужскому типу в связи с гормональным дисбалансом.
  6. У детей возможна задержка роста.
  7. Нервные расстройства.
  8. Патологии сердечно-сосудистой системы.
  9. Иногда (не более чем у 10-20% больных) диагностируется стероидный сахарный диабет.

Связь с возможностью иметь детей

Болезнь сказывается на репродуктивной системе представителей обоих полов. Если не провести вовремя правильного лечения, это может негативно сказаться на способности иметь детей. У мужчин возможны такие симптомы:

  • демаскулинизация;
  • снижение потенции, полового влечения;
  • различные патологии в структуре и размере яичек, простаты, полового члена;
  • истинная гинекомастия.

Симптомы нарушений со стороны половой системы у женщин:

  • расстройство менструального цикла, аменорея у 30% больных;
  • патологии в яичниках (образование кист, снижение фолликулярной активности);
  • понижение либидо;
  • беременность при данном синдроме наступает редко, но не исключена, однако после успешной терапии большинство женщин еще могут родить детей.

Если синдром диагностировали у детей, он может отразиться на половом созревании, при отсутствии лечения стать причиной бесплодия в будущем.

Диагностика у взрослых и детей

Точная и своевременная диагностика заболевания имеет огромное значение, поскольку важно полностью исключить все другие патологии и найти первопричину, чтобы не нанести вред здоровью неправильной терапией. Уже на осмотре у врача-эндокринолога болезнь можно выявить и по типу ожирения и другим нюансам клинической картины, но этого недостаточно для постановки диагноза. Чтобы выявить у больного взрослого или ребенка признаки гиперпродукции глюкокортикоидных и адренокортикотропного (АКТГ) гормона нужно провести тщательные лабораторные исследования.

Диагностические методы включают: различные анализы мочи и крови (большая и малая дексаметазоновая пробы), биохимические исследования, в частности при подозрении на диабет; инструментальные диагностические процедуры, такие как КТ, МРТ головы, груди, брюшной полости (зависит от того, какие присутствуют симптомы), УЗИ и рентгенография.

Дифференциальная диагностика позволяет отличить данную болезнь от многих других патологий, имеющих схожие симптомы:

  • функционального гиперкортицизма, вызванного алкоголизмом (псевдосиндром Иценко-Кушинга), а также беременностью;
  • адреногенитального синдрома;
  • различных расстройств нервной системы, которые также связаны с патологиями гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и характеризуются усиленной секрецией ГК;
  • излишнего веса, при котором наблюдается повышенное давление и нарушенный углеводный обмен.
Лечение

Лечение синдрома долгое, поскольку связано с восстановлением гормонального баланса, обменных процессов, нормализацией гипоталамо-гипофизарной системы, устранением патологий во многих органах и системах организма, а также с последующим контролем над продуцированием ГК и АКТГ, а иногда и заместительной стероидной терапией.

Болезнь устраняют различными современными методами хирургии, облучения (протонотерапии, гамма-терапии), рентгено- и химиотерапии (применяется при раковых опухолях), а также с помощью приема медикаментов. Перечисленные методики во врачебной практике нередко комбинируют.

Показано также симптоматическое лечение, помогающее уменьшить боли, давление и т.д.

Лечение проводится в стационаре. Применение данных методик имеет свои нюансы при лечении взрослых и детей, наличии осложнений, стадии и степени тяжести заболевания.

Хирургическое лечение

Болезнь часто лечится именно посредством оперативного вмешательства. Это могут быть нейрохирургические операции, такие как аденомэктомия при опухоли гипофиза. Другие опухоли (надпочечников, легких) также удаляют, если нет противопоказаний. Обычно после операции показана заместительная гормонотерапия («Хлодитан», глюкокортикоиды). Пациент во избежание рецидивов должен следовать всем указаниям врача и регулярно наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, невролога, женщинам нужно не забывать посещать гинеколога.

Применяют и другие хирургические методики для удаления опухолей: электрокоагуляцию, криохирургию.

До и после операций и других манипуляций (облучения) обязательно назначают ингибиторы стероидогенеза.

Медикаментозное лечение

Болезнь иногда поддается (особенно на ранней стадии) медикаментозной терапии. Из лекарственных препаратов, подавляющих выработку ГК и АКТГ, наиболее эффективен «Парлодел», а также «Перитол», «Дезерил», «Резерпин», «Ципрогептадин» «Хлодитан», «Метопирон», «Аминоглютетимид», «Трилостан».

Облегчить симптомы заболевания может прием лекарств, содержащих калий, препаратов от давления при гипертонии.

От остеопороза помогают анаболики: «Метандростенолон», «Метиландростендиол», «Феноболин», а также «Кальцитрин», «Этидронат-ксидифон», «Памидронат», «Клодронат».

Пациентам с атрофией мышечной ткани и вытекающими отсюда судорогами помогает «Спиронолактон».

Женщинам с расстройством менструального цикла прописывают половые гормоны.

Если заболевание сопровождается нервными расстройствами, симптоматическое лечение заключается в приеме седативных средств, антидепрессантов.

Препараты, снижающие уровень сахара в крови, назначают при стероидном диабете.

Комбинированное лечение включает сочетание хирургических методик с лучевой и химиотерапией. Например, адреналэктомию комбинируют с гамма- или протонотерапией, одновременно прописывая «Хлодитан».

После двусторонней адреналэктомии пожизненно назначают прием глюкокортикоидов и блокаторов АКТГ.

Профилактика

Для профилактики заболевания и различных неприятных последствий, например, облучения, показана витаминотерапия (акцент делается на витамины С, В и D). Также нужно придерживаться правильной диеты. Не есть жирного, избегать углеводной пищи, чрезмерного потребления натрия и жидкости, если имеются проблемы с сердцем и сосудами.

После курса лечения нужно каждый год делать необходимые обследования, по назначению врача принимать стероидные препараты после удаления опухолей.

Прогноз при условии своевременного и адекватного лечения синдрома Иценко-Кушинга благоприятный. В противном случае возможна инвалидность разных степеней, и даже летальный исход.