Болезнь Иценко Кушинга

  • Просмотров: 310

Болезнь Иценко Кушинга – нейроэндокринная патология часто неясной этиологии. Для заболевания характерна чрезмерная выработка кортикостероидных гормонов, регулирующих все обменные процессы в организме.

 

Синдром развивается вследствие нарушения функционирования гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации, что закономерно вызывает изменения в гипофизе, в нем вырабатывается слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ), что и запускает продуцирование кортикостероидов в коре надпочечников.

Данный синдром диагностируется у женщин гораздо чаще (приблизительно в 5 раз), чем у мужчин, причем в группе риска оказываются рожавшие женщины. Иногда болеют и дети, даже груднички, но средний возраст пациентов – 20-45 лет.

Частотность заболевания низкая, но болезнь Иценко Кушинга таит большую опасность для здоровья, жизни пациента. Кроме всего прочего, данный недуг чреват патологиями репродуктивной системы, бесплодием.

Болезнь Иценко Кушинга имеет характерные симптомы, заметные при физикальном осмотре.

На заметку

Заболевание следует отличать от похожего по названию синдрома Кушинга. К тому же понятие «синдром Иценко Кушинга» шире понятия одноименной болезни и даже включает ее в себя, а также комплекс других патологий. Кроме того, существует еще так называемый, псевдо-синдром Кушинга, который наблюдается у людей, злоупотребляющих спиртным, пребывающих в тяжелой депрессии.

Причины

Причины болезни не до конца определены. Можно только сказать, что по статистике от синдрома Иценко Кушинга страдают пациенты, в анамнезе которых присутствуют ушибы, черепно-мозговые травмы, сотрясения, энцефалиты, воспаления мозговых оболочек и другие повреждения в области головы, головного и спинного мозга, ЦНС, роды у женщин. Последние исследования установили, что болезнь часто связана с аденомой гипофиза, другими опухолями (надпочечников, иногда легких, рак поджелудочной железы, аденома бронхов, онкология в яичках, яичниках).

Спровоцировать данную нейроэндокринную патологию может прием высоких доз стероидных гормонов при лечении артрита или астмы. Поэтому нельзя долго использовать в высоких дозах «Гидрокортизон», «Метилпреднизолон» и аналогичные гормоносодержащие лекарства.

Не последним фактором в развитии заболевания является генетическая предрасположенность.

Изредка болезнь может спровоцировать алкоголизм, некоторые патологии печени.

Симптомы

Симптомы патологии следующие:

  1. Ожирение, «лунообразное лицо», «климактерический горбик». Признаки наблюдаются у подавляющего большинства больных (90%). Причем распределение жира весьма специфическое: больше всего отложений в области груди, шеи, спины, живота, лица (которое может приобретать багрово-красный оттенок). От ожирения, вызванного другими причинами, синдром отличает чрезвычайно тонкая, полупрозрачная кожа на тыльной стороне ладони.
  2. Атрофия мышц, особенно в области ягодиц и брюшины («лягушачий живот»), грыжевые выпячивания в этом месте.
  3. Проблемы с кожей, она истончается, шелушится, сквозь нее явно проступают сосуды («мраморная кожа»). Со временем у многих больных появляются такие неэстетичные симптомы, как акне, сосудистые «звездочки» и стрии – багровые, фиолетовые растяжки разной толщины на коже живота, бедер, груди, плеч. Иногда возникает гиперпигментация.
  4. Остеопороз (болезненное истончение костей).
  5. Сердечная недостаточность, сбои в ритме сердца.
  6. Сбои в нервной системе: резкие перепады от апатии, депрессивных состояний пациента до психозов, эйфории.
  7. Изредка встречается стероидный сахарный диабет.
  8. Симптомы у женщин: гирсутизм, нарушения менструаций вплоть до их отсутствия.
Связь с возможностью иметь детей

Упомянутые симптомы, связанные с разладом менструального цикла, а также гормональный дисбаланс, дисфункция половых желез, нарушение работы многих органов, систем, характерные для данной патологии, неблагоприятно сказываются на репродуктивной функции. У женщин и мужчин причиной бесплодия иногда является именно болезнь Иценко Кушинга. Причем на прогноз влияет степень тяжести ее течения и наличие патологий в области половых органов.

Если первые симптомы болезни появляются в детском возрасте, то у девушек некоторое время могут отсутствовать месячные, грудь растет недоразвитой, у юношей занижен уровень тестостерона, недоразвит половой член, яички. Если не назначить в это время правильное лечение, синдром может спровоцировать развитие бесплодия.

Даже если женщина с таким диагнозом сможет зачать, атрофия мышц, хрупкость и ломкость костей, вторичный иммунодефицит, перебои с давлением, расстройства нервной системы, скорее всего, помешают выносить и родить здорового ребенка. Но окончательный вердикт может вынести только врач.

Вот почему так важно вовремя диагностировать синдром и начать лечение.

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко Кушинга – сложный и ответственный процесс, от точности и своевременности которого зависит жизнь, здоровье человека. Она включает:

  • анализ мочи, крови для определения уровня кортизола и концентрации АКТГ;
  • КТ, МРТ брюшины;
  • УЗИ;
  • рентген позвоночника;
  • биохимическое исследование, пробы с дексаметазоном, кортиколиберином, АКТГ для уточнения локализации патологии в теле.

При осмотре и обследовании больного очень важно исключить все другие возможные заболевания, прежде чем ставить окончательный диагноз.

Лечение

Лечение данного заболевания сложное и часто долгое (процесс выздоровления может тянуться несколько лет), оно включает и прием медикаментов, и хирургические, нейрохирургические методы, и облучение гипоталамо-гипофизарной области (гамма-терапия, протонотерапия), а также рентгенотерапию, химиотерапию.

Цель этих методик – нормализация сдвигов в работе гипоталамо-гипофизарной системы, восстановления гормонального баланса посредством регуляции выработки АКТГ и кортикостероидов, нормализация обменных процессов в организме.

Также предусмотрено симптоматическое лечение при наличии различных осложнений, например, болей при остеопорозе. Нередко применяют и комбинированные техники.

Применение тех или иных методик зависит от тяжести заболевания, наличия осложнений, симптоматики, причин, его вызвавших.

Лечение нужно проводить в стационаре эндокринологического отделения.

Медикаментозная терапия

Болезнь Иценко Кушинга лечится препаратами, угнетающими продуцирование АКТГ и стероидных гормонов надпочечников. Эти лекарства, подавляющие синтез кортикостероидов (ингибиторы стероидогенеза), обязательно назначают до и после оперативного вмешательства, лучевой терапии, если диагноз «синдром Иценко Кушинга» подтвердился. К ним относятся такие препараты: «Парлодел» (наиболее эффективный), «Перитол», «Дезерил», «Резерпин».

Также применяются: «Ципрогептадин» «Хлодитан», «Метопирон», «Аминоглютетимид», «Трилостан».

Лекарственные препараты эффективны, если синдром находится на ранней стадии развития и если он развивается медленно. При стремительном течении болезни одними медикаментами не обойтись – опухоль в гипофизе, надпочечниках придется удалять.

Хирургическое лечение

Аденомэктомия — нейрохирургическая операция, показанием к которой является наличие опухоли гипофиза, которую можно точно определить с помощью методов МРТ, компьютерной томографии.

Операция противопоказана при очень тяжелой форме болезни, осложнениях, связанных с соматическими заболеваниями.

Операция успешна на 70-80%. У остальных больных может возникнуть рецидив. После лечения больной быстро восстанавливается, ему не требуется длительная заместительная терапия. Однако он должен еще долго наблюдаться у эндокринолога, гинеколога, кардиолога, невролога.

Опухоль надпочечника также лечат хирургическим путем. Прооперированному некоторое время требуется заместительная терапия. Например, при злокачественном новообразовании прописывают хлодитан, иногда вместе с глюкокортикоидами.

Применяют также такой хирургический метод, как электрокоагуляция.

Из современных оперативных методик можно назвать и криохирургию, когда опухоль оперируется посредством жидкого азота.

Облучение

Лечить болезнь Иценко Кушинга средней тяжести по многим показаниям рекомендуется методом дистанционного облучения гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию при этом часто сочетают с другими методиками (деструкцией надпочечников, аденомэктомией). Следует сказать, что протонотерапия гипофиза показана при отсутствии доказательств наличия опухоли гипофиза. Протонотерапию проводят одноразово в дозе 4000-9000 рад.

Минимум через полгода после облучения начинает приходить в норму вес, состояние кожи, менструальный цикл, падает давление, восстанавливаются кости.

Рентгенотерапия

Синдром Иценко Кушинга средней тяжести можно лечить методом рентгенотерапии. Лечение проводят возрастающими дозами 25-35-50-75 рад с одно- двухдневными промежутками. Потом каждый день дают по 90. Курс терапии составляет 2500- 3000 рад. Через 8-10 месяцев курс повторяют для закрепления результата.

Рентгенотерапия менее эффективна, чем гамма-терапия, протонотерапия, поэтому ее назначают только, если нет показаний терапии протонным пучком и гамма-терапии.

Симптоматическая терапия

Симптоматическое лечение включает:

  • прием калиевых препаратов;
  • средства для снижения давления (ингибиторы АПФ, спиронолактон);
  • диета, ограничивающая жиры, углеводы, натрий, жидкость, показана при сердечно-сосудистых осложнениях;
  • при стероидном сахарном диабете нужно принимать сахароснижающие препараты;
  • болевой синдром при остеопорозе облегчают анаболическими стероидами (такими, как «Метандростенолон», «Метиландростендиол», «Феноболин»), также при этом осложнении показаны костеобразующие средства, употребление витамина D, лекарства, снижающие резорбцию костной ткани, бисфосфонаты: «Этидронат-ксидифон», «Памидронат», «Клодронат» и другие («Кальцитрин»);
  • при наличии нарушений нервной системы врач может прописать антидепрессанты, седативные лекарства;
  • помимо витамина D нужно употреблять полезные вещества из других групп, особенно С и В — для профилактики облысения, токсического влияния протонотерапии на ЦНС;
  • при аменореи (отсутствии месячных) показан прием половых гормонов;
  • при судорогах, мышечной слабости прописывают «Спиронолактон».
Деструкция надпочечных желез

Лечение данным методом предполагает ввод склерозирующих веществ посредством селективной флебографиии или чрескожно с целью разрушения гиперплазированного вещества надпочечника. Терапию проводят под УЗИ или МРТ контролем.

Комбинированная терапия

Комбинированные техники при болезни Иценко Кушинга средней, тяжелой формы также показаны.

Назначают, например, одностороннюю адреналэктомию плюс лучевую терапию (гамма- или протонотерапию) одновременно с приемом «Хлодитана».

В очень тяжелых случаях, когда другие методики бессильны, производят двустороннюю адреналэктомию. Ее сочетают с пересадкой участков коры надпочечника в подкожную клетчатку. Операция проходит в 2 этапа с промежутком около месяца. Затем назначают пожизненную заместительную терапию глюкокортикоидами и блокаторами АКТГ.

В последнее время данную операцию назначают все реже ввиду опасных последствий для больного (например, хронической недостаточности надпочечников).

Химиотерапия

Химиотерапия показана в случаях, когда причиной заболевания стала злокачественная опухоль. Для подавления образования используют ингибиторы стероидогенеза. При средней тяжести проявлений синдрома хороший результат зачастую дает применение следующей схемы: препараты химиотерапия до операции, последующее удаление одного надпочечника, аналогичный курс химиотерапии после операции с одновременным лучевым воздействием на гипофизарную область.

Прогноз

Синдром Иценко Кушинга нельзя пытаться вылечить самостоятельно или затягивать с походом к доктору при обнаружении тревожных признаков. Заболевание чревато серьезными и опасными для жизни осложнениями, такими как:

  • пневмония,
  • рожа,
  • сепсис,
  • флегмона,
  • кровоизлияние в мозг,
  • почечная, сердечная недостаточность,
  • переломы позвоночника.

Заболевание затрагивает множество органов и систем, оно может стать причиной бесплодия у представителей обоих полов.

Прогноз при отсутствии адекватного лечения неблагоприятный, вплоть до смертельного исхода.

Помимо угрозы для жизни, человек, у которого диагностирован синдром Иценко Кушинга, не может нормально работать, даже при нетяжелой форме заболевания пациенту дают инвалидность третьей группы, при средней тяжести с быстрым прогрессированием человек получает II группу, а при наличии осложнений – I группу инвалидности.

Тем не менее, при правильном и своевременном лечении современными методами болезнь поддается полному излечению.

Профилактика

Выздоровление при синдроме Иценко Кушинга – длительный процесс, который может длиться несколько лет. При этом пациент не должен забывать ежегодно обследоваться, делать рентгенографию турецкого седла, сдавать анализы, чтобы контролировать уровень адренокортикотропного гормона в крови, принимать прописанные врачом-эндокринологом препараты (стероиды), особенно если ему была назначена заместительная терапия после удаления гипофиза, надпочечников, точно следовать всем советам врача.